عوز سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين أو التكسر الفولي G6PD deficiency

اعداد د. منير بن حسن البقشي
استشاري أمراض الدم والأورام و الأطفال
عضو مجموعة العمل الوطنية لأمراض الدم الوراثية عن محافظة الأحساء


ما هو سبب المرض؟
ج: سبب المرض نقص إنزيم أو خميرة G6PD و التي تحمي الخلية الحمراء أو البيضاء من الأكسدة مما يؤدي إلى تكسرها عند التعرض للمواد المؤكسدة. و حوالي ربع سكان الأحساء مصابين بهذا المرض

س: كيف يورث المرض؟
ج: يورث المرض طريق الصفة الجنسية المتنحية, مما يفسر كثرة الإصابة بين الذكور و قلتها بين الاناث

س: ما هي أعراض المرض؟
ج: يوجد ثلاثة صور للمرض
1- الرضيع: اصفرار الجسم في الأسبوع الأول أو الثاني بسبب التكسر أو أسباب أخرى
2- نوبات الأنيميا بسبب التكسر الحاد مما يؤدي إلى شحوب اللون و اليرقان ( اصفرار العينين) و تغير لون البول إلى الأحمر
3- التكسر الدموي المزمن: تكون الأعراض قليلة و يكثر لدى المرضى حصوات المرارة

س: ما هي أسباب نوبات التكسر؟
ج: الأسباب كالآتي
1- التعرض للمواد المؤكسدة أكلا أو شما, أو لمسا مثل
أ- أدوية: السلفا, بعض مضادة الملاريا, الأسبرين, بعض المضادات الحيوية الأخرى مع اختلاف في درجة خطورتها
ب- التعرض للنفثالين المادة المستخدمة في الحمامات لإزالة الروائح و مضادة لحشرة العثة0
ج- الأطعمة: بعض البقوليات مثل الفول و مشتقاته

2- الالتهابات بجميع أنواعها و خصوصا الفيروسية منها
3- بدون سبب ظاهر


س: هل يوجد علاج؟
1-لا يوجد علاج يمنع حدوث نوبات التكسر
2 - الامتناع عن مهيجات التكسر المذكورة سابقا
3- نقل الدم إذا استدعت حالة المريض إليها في حالات قليلة

س: هل يستطيع المصاب بهذا المرض التبرع بالدم؟
ج: نعم و لكن لا يعطى لمريض مصاب بنفس المرض في حالات نوب التكسر0

س: هل يجب الفحص قبل الزواج لهذا المرض؟
ج: لا أهمية لذلك, لأنه من الأمراض التي لا تأثر على إمكانيات المجتمع

س: هل من أهمية للفحص عن هذا المرض؟
ج: نعم لكي يتجنب المصاب المواد التي قد تؤدي الى نوبات التكسر و يفضل الفحص بعد الولادة مباشرة
منقول من منتديات هجر
لعيونكم
تل الورد